我らがバイブル、year note 2016 D-74より 腎型11β-HSD2の阻害によりコルチゾールからコルチゾンへの不活化が阻害される．このためミネラルコルチコイド受容体に結合するコルチゾールが増加，原発性アルドステロン症と同様の徴候を示す． と、しっかり記載さ…

Cushing症候群を見たら、まずは下垂体性か非下垂体性かを鑑別するためにACTH値に飛びつきたくなるようなもんだが、さてここで次の問題。 28歳の女性．1年前から徐々に進行する中心性肥満，顔面の多毛症，高血圧を認めている．身長154cm，体重64kg，BMI27.0，…

難病情報センターの代謝マップを拝借いたしますと、 17α-水酸化酵素(P450-17α)を欠損していると、ステロイドホルモン合成の流れが図の右方へ行かなくなるので、図の下方へ流れてアルドステロン合成過剰となり、低カリウム性高血圧になる。 と単純に思ってい…

まずは手持ちのyear note 2016 D-67を見てみると、Cushing症候群、つまり慢性的なグルココルチコイド過剰では、白血球上昇がみられ、その分画は好中球メインであって、リンパ球と好酸球は低下、とある。 免疫グロブリン(Ig)はB細胞が作るわけだから、リンパ…

東大名誉教授の資料によると、 1)腎内レニン-アンジオテンシン系亢進が近位尿細管のAT1受容体刺激、 2)腎交感神経活性亢進が遠位尿細管のGR-WNK4-NCC系亢進、 3)Rac1-MR系異常活性化が集合管のENaC(上皮性Naチャネル)活性亢進 の三つの異なる機序によってNa…

イメージとして、本来ならアルドステロンやコルチゾールに合成されるはずだった材料が全て性ホルモンへと注ぎ込まれる訳なので、コルチゾール不足から低血糖症状を起こしても不思議ではないように思う。 ただ、難病情報センター(2014年更新)の症状欄を見ても…